20 март 2012

Ихтиоз – заболяване на кожата, за които е характерно нарушение на ороговения кожата покрива. Се отнася към групата на наследствени дерматологични заболявания. Етиологията на ихтиоза не е напълно проучен, известно е само, че болестта се дължи на биохимическим дефект група мутантных гени. При това се различават няколко клинични форми на заболяването в зависимост от групата на мутирали гени.

Ихтиозы са придружени от недостатъчност витамин А, гипофункцией на половите жлези, щитовидната жлеза е била счупена. Болестния процес ихтиоза напомня псориазис, но по-усугубленный. Развитието на гиперкератоза при ихтиозе води до появата на кожни покровах люспи подобни на риболов люспи, което и определя името на заболяването.

Според степента на поражение на кожата – ороговения, в дерматологията, има около 28 различни форми на ихтиоза, както и някои рядко срещани синдроми, при които ихтиоз действа като симптом. Той е симптом синдроми Руда, На Сьогрен-Ларсона, Рефсума и д. р. се Наблюдава различна тежестта гиперкератоза от лека грапавост на кожата, до силно изразени патологични промени, често несъвместими с живота.

Тъй като всички основни форми на заболяването имат наследствен откъде идватим разграничаване на две групи автозомно-затворен тип тип наследство и рецесивно тип – Х-сцепленный ихтиоз. В зависимост от групата на заболяването се различават клинични прояви, сложността на течението, прогноза за заболяване. Първата група се среща еднакво често мъже и жени, а втората само при мъжете, което се дължи на вида на мутантных ген.

Симптомите на ихтиоза

Сред всички форми на ихтиоза 80-95% заемат ихтиозы по автозомно-доминантному вид наследственост. Най-честата форма — ихтиоз вулгарен, който всъщност е и се разделя на няколко вида.

Симптомите на ихтиоза се характеризират с разпространение на поражение на кожата, тялото и крайниците, които са с различна степен на выраженности. Наблюдава наслояване на различни по цвят и формата на люспи, кожата става по-груби, сухи. Везните имат цвят от белесоватых почти прозрачни до сиво-черни. Най-голямата тежестта на пораженията в места крака разширения на крайниците – в областта на коленете и лактите. При тази врата и повърхността на стадото на лактите и коленете не са засегнати.

Също така в клиничната картина на развитие на ихтиоза действа фолликулярный кератоза. В устието на космените фоликули образуват малки сухи възли, косата истончаются, стават редки, крехки. Кожата на лицето е най-често засегнати при възрастни, се появява лющене на бузите и челото. Дланите и стъпалата са изразени кожен фигура, силно изразено муковидное лющене.

По книническим черта ихтиоз вулгарен разделени на няколко вида. Ксеродермия – различно е лесно течение, се характеризира с на сухо и лека грапавост на кожата, най-вече на разгибательной повърхност на крайниците. Проста форма на ихтиоза – промени в кожата покрива обхваща всички торса, крайниците и волосистую областта на главата.

Симптомите на ихтиоза прост вид е на малки люспи, които са прикрепени към основата на централната част. Също така има ихтиозы: бял (люспи са бели, муковидные); блестящ (прозрачни люспи във вид на мозайка се локализират по крайниците); змеевидный (големи сиво-кафяви люспи са като змия покривка).

Най-често всички тези видове се оценяват като вулгарен ихтиоз в различна степен выраженности. В пубертета симптомите на ихтиоза отслабне, а по-късно подновяват. Заболяване трае цял живот, да не минава от една форма в друга, обикновено на влошаване се случи в студеното време на годината.

Гистологическая диагностика на ихтиоза вулгарно и разкрива рецесивен тип на ихтиоза. В хода на генетичните изследвания е разпределена тази група ихтиозов от по-рано выявленного вулгарно ихтиоза. В неговата цялост заболяването се проявява само при момчетата.

Ихтиоз рецесивен Х-сцепленый се различава вродени увреждания, най-често развитието на болестта се случва на 4-5 месец от развитието на плода, докато ихтиоз вулгарен се проявява след първата година от живота на детето. Х-сцепленный ихтиоз също е разделена на няколко форми, които се различават по тежестта на течението и характерни клинични прояви.

Плод На Арлекина или ихтиоз плода една от вродени форми на заболяване, развитието се случва в эмбриональном период. Клинична картина на болестта напълно се формира преди раждането на детето.

Симптомите на ихтиоза плода при новородени са в пълно поражение на кожата покрива. Кожата е суха, удебелена, рогова черупка покриващи кожата се състои от роговых визии имат сиво-черен цвят. Дланите и стъпалата също са изумени за разпространяване на кератодермией. Ушни мивки, устата и носът е деформиран, крайниците грозни, клепачите, като правило, выворочены. Могат да се наблюдават и други малформации на плода. Голяма част от децата с ихтиоз на плода се раждат вече мъртви. Но и за родените живи умре след раждането, оцелелите деца с такива пороците на единица.

Ихтиоз эпидермилогический — вродена форма на болестта се проявява веднага след раждането. Характерните симптоми ихтиоза, се изразяват под формата на "коллоидального плода"— плодът е покрит с фолио, след отхвърляне, от която кожата на бебето изглежда част на попарена. Наблюдава ярко-червен цвят на кожата покрива, обширни участъци от епидермиса беля на ерозията се образуват и мехури. Ороговение кожата се случва на 3-4 година от живота, при това възбудена слоевете под формата на миди са концентрическое местоположение, наслояване дебели, кафяви на цвят. "Коллоидальный плод" се наблюдава и при други форми на ихтиоза – ламелярном ихтиозе, суха ихтиозиформной эритродермии.

Има и няколко форми на ихтиоза, които се срещат изключително рядко. Ихтиоз едностранно характеризира се с едностранна локализация на патологични промени. Засегнати половина на лицето, торса и крайниците, с дясната или лявата страна. По клинични черта на тази форма на разграничаване като един от вариантите ихтиозиформной эритродермии. Ихтиоз иглистый — срещат много рядко. При раждането се проявява изразена еритема, която по-късно отслабва и се образуват линеарные парцели с веррукозными роговыми наслоениями. Ороговения и дифузни белене приличат на игли на таралеж.

Диагностика на ихтиоза

Начална диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина на болестта. А за изясняване на диагнозата, назначени от по-нататъшни изследвания.

Тъй като е възможна и такава форма на заболяването като купен ихтиоз, което, всъщност, е само ихтиозиформным състоянието на провокационни нападки други заболявания, диагностика ихтиоза наследствен тип се извършва на ниво изследвания на гени, клетки и тъкани. В основата на повечето форми на ихтиоза е нарушаване на генната експресия, които кодират форми кератин. Така че различни смущения и да доведе до различни форми на заболяването.

Така при диагностиката се открива, например, недостатъчност трансглутаминазы кератиноцидов което е типично за ламелярного ихтиоза. Наблюдава ускорено промоция кератиноцидов към повърхността на кожата. Х-сцепленный ихтиоз се диагностицира при наличието на втвърдяване връзки клетки – ретенционном гиперкератозе. Характерно е и увеличаване на загубата на вода през кожата воалите. Нарушения на диференциация кератиноцидов и изработване на дефектните кератин провокира образуването на мехурчета и удебеляване на кожата, което определя эпидермолитический ихтиоз.

Усложнения ихтиоза

С напредване на възрастта заболяването по-лесно, за разлика от други заболявания, които само влошиха, което води до усложнения. Усложнения ихтиоза най-често са в съпътстващи заболявания или вродени дефекти. Често се наблюдава такова усложнение като атопията – повишена алергична чувствителност. Празнува също така и недостатъчност на функцията на ендокринната система и иммунодефицитные състояние (иммунодефициты).

Х-сцепленный ихтиоз в своето развитие може да бъде последвано от недоразвитием и патологиями на половите органи. Това усложнение се наблюдава като хипогонадизъм, половите органи и вторичните полови признаци не се развиват във връзка с намаляване на секрецията на половите хормони. Често са налице такива вродена патология като крипторхизм или монорхизмлипсата на един, а понякога и двата тестиса в скротума.

Лечение на ихтиоза

При лечение на ихтиоза се прилага комплексна терапия е основно лечение на ихтиоза симптоматично. Важното средство в общата терапия витамин А в комбинация с общеукрепляющими средства. Препарати с високо съдържание на витамин А, а също и неговите аналози – ретиноидиобзаведени цикъла няколко пъти в годината. Прием на такива препарати се препоръчва 2-3-те месечни курсове. Препоръчва постоянно наблюдение при прием на ретиноиди, за навременно прекратяване на приема на лекарства, в случай че токсичното въздействие върху организма.

Лечение на ихтиоза изисква овлажняване ороговевших парцели на епидермиса, загубата на вода през кожата е много важен и трябва постоянно възстановяване на водния баланс. За това се предписва често на баня, те могат да бъдат солени, содовые, крахмальные, сулфидни и други. Препоръчително и прилагането на терапевтични иловых и торфени кал.

От външни медицински препарати, назначени от кератолитические средства със съдържание на глицерин, пропилен гликол и на млечна киселина. Тези лекарства се използват без чалми. С оклузивна превръзка се препоръчва да се прилагат лекарства, съдържащи салицилова киселина, а също и урея.

Освен медицински препарати, назначен от редица физиотерапевтични процедури: гелиотерапия, таласотерапия, реПУВА-терапия, UV-лъчи.